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George G Browning; Maroeska M Rovers; Ian Williamson; Jørgen Lous; Martin J Burton (2017)
Publisher: Elsevier
Journal: Revista Médica Clínica Las Condes
Languages: English
Types: Article
Subjects: R, enfermedad de Werdnig Hoffmann, Atrofia muscular espinal, ventilación no invasiva, asistencia mecánica de la tos., Medicine, enfermedad pulmonar restrictiva, enfermedades neuromusculares
La atrofia muscular espinal (AME) es la primera causa genética de mortalidad en lactantes. La severidad de las manifestaciones clínicas es un continuo, con tres principales subtipos en pediatría: AME1 que se presenta en recién nacidos y no logran sentarse, AME2 en niños que no logran caminar pero sí sentarse y AME3 que logran caminar. La complicación más seria es la insuficiencia respiratoria. El enfoque del manejo respiratorio es preventivo, con toma de decisiones anticipadas por parte de los cuidadores, que incluye optimizar el manejo de la tos, evitar la deformación de la caja torácica y permitir un desarrollo pulmonar adecuado, tratar la hipoventilación, manejar oportunamente las infecciones respiratorias, el trastorno de deglución, el reflujo gastroesofágico y la malnutrición. A las puertas del desarrollo de tratamientos específicos modificadores de la enfermedad, mediante oligonucleótidos antisentido o vectores genéticos entre otros, los cuidados en AME con enfoque multidisciplinario nos imponen nuevos desafíos donde los cuidados respiratorios deberían estar de acuerdo a lo sugerido en consensos de estándar de manejo, optimizando sus condiciones globales a la espera de tratamientos más específicos.
  • No references.
  • No related research data.
  • No similar publications.

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