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María Jesús del Cerro; Steven Abman; Gabriel Díaz; Alexandra Heath Freudenthal; Franz Freudenthal; S. Harikrishnan; Sheila G. Haworth; Dunbar Ivy; Antonio A. Lopes; J. Usha Raj; Julio Sandoval; Kurt Stenmark; Ian Adatia (2012)
Publisher: Elsevier
Journal: Revista Colombiana de Cardiología
Languages: English
Types: Article
Subjects: RC666-701, hipertensión arterial pulmonar, Diseases of the circulatory (Cardiovascular) system, Cardiology and Cardiovascular Medicine, cardiopatía congénita, Pediatría
Las clasificaciones actuales de la hipertensión pulmonar han contribuido significativamente al conocimiento de la enfermedad vascular pulmonar, han facilitado ensayos farmacológicos y han mejorado nuestro conocimiento de las cardiopatías congénitas del adulto; sin embargo estas clasificaciones no son aplicables completamente a la enfermedad en el niño. La clasificación que aquí se propone se basa principalmente en la práctica clínica. Los objetivos específicos de esta nueva clasificación son mejorar las estrategias diagnósticas, promover la investigación clínica, mejorar nuestro conocimiento de la patogénesis, de la fisiología y de la epidemiología de la enfermedad y orientar el desarrollo de modelos de la enfermedad humana en el laboratorio y estudios en animales; también puede servir como un recurso docente. Se hace énfasis en los conceptos de maladaptación perinatal, alteraciones del desarrollo e hipoplasia pulmonar como factores causantes de la hipertensión pulmonar pediátrica; así mismo, en la importancia de los múltiples síndromes malformativos congénitos, genéticos y cromosómicos en la presentación de la hipertensión pulmonar pediátrica. La enfermedad vascular pulmonar hipertensiva en niños se divide en diez grandes categorías.

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